ХАНТА ЭПИЛЕПСИЯ

(мозжечковая диссинергия Ханта, описана американским неврологом J. R. Hunt, 1872–1937; синоним – прогрессирующая миоклоническая атаксия) – сочетание миоклонии с мозжечковой атаксией, прежде всего с грубым интенционным тремором, и относительной сохранностью интеллекта. У части больных отмечают эпилептические припадки. Рассматривается как синдром, который может наблюдаться при различных наследственных нейродегенеративных и нейрометаболических заболеваниях (спиноцеребеллярные дегенерации, митохондриальные энцефаломиопатии и др.). Наследуется, как правило, по аутосомно-рецессивному типу. Аналогичный синдром может развиться при мальабсорбции (в результате дефицита витамина Е), а также при целиакии.

J. R. Hunt. Dyssynergia cerebellaris myoclonica – primary atrophy of the dentate system. A contribution to the pathology and symptomatology of the cerebellum. Brain, Oxford, 1921; 44: 490–538.